Начинается обычно с нижнего века на одной стороне лица.
Диагноз гемифациального спазма ставится на основании жалоб больного и клинической картины заболевания. В настоящее время приняты следующие критерии диагностики гемифациального спазма:
Еще более редкой причиной гемифациального спазма является мальформация Киари.
Еще одной причиной гемифациального спазма считаются доброкачественные опухоли или кисты мосто-мозжечкового угла, рассеянный склероз, рубцово-спаечный процесс различного генеза, костные деформации пирамиды височной кости. Но все большее число нейрохирургов склоняется к мысли, что и при этих заболеваниях основной причиной подергивания мышц лица является не объемное образование, оказывающее сдавливающее воздействие на лицевой нерв, а сочетанная компрессия корешка лицевого нерва.
Обычно причиной подергивания мыщц лица является компрессия корешка лицевого нерва сосудом. Чаще, это передняя нижняя мозжечковая артерия, реже - другие артерии (далее они перечислены в порядке, соответствующем частоте встречаемости): задняя нижняя мозжечковая, верхняя мозжечковая, вертебральная, кохлеарная, основная, ветви передней нижней мозжечковой артерии. В единичных случаях возможна компрессия сосудистыми мальформациями или венами. При типичном гемифациальном спазме, сосуд компримирует переднекаудальную поверхность комплекса 7 и 8 нерва, при атипическом - ростральную или заднюю поверхность.
Соматические чувствительные волокна несут импульсы от небольшой области задней поверхности ушной раковины, а также наружного слухового прохода и барабанной перепонки к коленчатому узлу. От коленчатого узла волокна идут вместе с лицевым нервом в мозг, где, присоединяясь к спинальному тракту тройничного нерва, оканчиваются в его ядре.
Чувствительные волокна, являясь центральными отростками клеток коленчатого узла, заложенного в колене лицевого канала, передают вкусовые импульсы и импульсы соматической чувствительности. Вкусовые волокна (от передних 2/3 языка) после вхождения в Варолиев мост, сразу поворачивают каудально в направлении продолговатого мозга, где образуют одиночный тракт. В нем проходят также вкусовые волокна языкоглоточного и блуждающего нервов. Одиночное ядро (nucleus solitarius) лежит в покрышке продолговатого мозга в проекции нижней половины ромбовидной ямки. Волокна от этого ядра идут на свою и противоположную сторону и в составе медиальной петли достигают таламуса (заднемедиальное вентральное ядро). Аксоны таламуса передают импульсы к оперкулярной части задней извилины.
Двигательные парасимпатические волокна лицевого нерва берут начало в верхнем слюноотделительном ядре (nucleus salvatorius superior) и слезном ядре (nucleus lacrimalis). Верхнее слюноотделительное ядро распологается дорсолатерально от ядра лицевого нерва. Слезное ядро сзади примыкает к верхнему слюноотделительному ядру. Оканчиваются параганглионарные парасимпатические волокна верхнего слюноотделительного ядра в подъязычном узле (ganglion sublingualis) и поднижнечелюстном узле (ganglion submandibulare). Преганглионарные волокна слезного ядра заканчиваются в клетках крылонебного узла (ganglion pterygopalatinum), постганглионарные волокна которого иннервируют слезную железу, железы полости носа и рта. Слезное и верхнее слюноотделительное ядра получают импульсы из обонятельной системы и гипоталамуса через дорсальный продольный пучок и медиальный пучок переднего мозга.
Эфферентные волокна двигательного ядра лицевого нерва отходят от него дорсально, направляются к средней линии ромбовидной ямки, поднимаются вверх на 4 - 5 мм, огибают ядро отводящего нерва медиально и сверху, образуют над ним петлю - колено лицевого нерва (genu nervi facialis), которое соответствует возвышению на поверхности ромбовидной ямки- лицевому бугорку(colliculus facialis). Лицевой бугорок находится непосредственно над горизонтальными мозговыми полосками четвертого желудочка (striae medullaris ventriculi quarti). Двигательный корешок далее проходит через покрышку моста латерально от своего ядра, выходя из мозга между мостом и продолговатым мозгом, кнутри от слухового нерва. Внемозговая часть лицевого нерва вместе с промежуточным и слуховым (лицевой, промежуточный и преддверно-улитковый) нервами направляются во внутренний слуховой проход и далее в одноименный канал. Внутри канала лицевой и промежуточный нервы отделяются от слухового нерва и в канале лицевого нерва идут латерально до уровня узла коленца (ganglion geniculi). Здесь осуществляется резкий поворот лицевого канала в каудальном направлении. Так как лицевой нерв проходит в лицевом канале, он также делает поворот, называющийся наружным, или внешним коленом лицевого нерва. В конце канала лицевой нерв покидает полость черепа, проходя через шило-сосцевидное отверстие (foramen stylomastoideum). От этой точки двигательные волокна распространяются по лицу, разделяясь на ряд конечных веточек (“гусиная лапка”, pes anserinus). Иннервируемые лицевым нервом мимические мышцы обеспечивают выражение лица. В эту группу входят круговая мышца рта, круговая мышца глаза, щечная мышца, лобная, затылочная, стременная, шило-подъязычная мышца, заднее брюшко двубрюшной мышцы, подкожная мышца шеи.
Лицевой нерв (лат.: nervus facialis) относится к нервам мосто-мозжечкового угла. Он является смешанным, так как имеет двигательные, чувствительные и парасимпатические волокна. Двигательное ядро лицевого нерва (nucleus nervi facialis) протяженностью 3 - 4 мм лежит в вентральной части покрышки моста, на глубине 5 мм от дна ромбовидной ямки, вентролатерально от ядра отводящего нерва (nervus abducens) и вентромедиально от спинального тракта тройничного нерва (nervus trigeminus). В двигательном ядре различают верхнюю и нижнюю части, которые состоят из отдельных групп клеток. Произвольная иннервация ядра лицевого нерва осуществляется корой нижней трети центральной извилины. Двигательные волокна от коры проходят через колено внутренней капсулы, основание ножки мозга, перекрещиваются в шве моста и заканчиваются в ядре лицевого нерва. Верхняя часть ядра иннервируется билатерально, т. е. от двигательных центров обоих полушарий, нижняя часть иннервируется только противоположным полушарием. К двигательному ядру лицевого нерва идут волокна также из верхней оливы, ядер тройничного и подъязычного нервов, одиночного ядра, экстрапирамидной системы, гипоталамуса, обонятельных центров. Волокна покрышечно-бульбарного пути также частично оканчиваются в двигательном ядре. Считается, что импульсы из базальных ганглиев и гипоталамуса отвечают за непроизвольные и эмоциональные лицевые движения, но ход этих путей до сих пор неизвестен.
В 1962 году американский нейрохирург Gardner предложил микроваскулярную декомпрессию для лечения невралгии тройничного нерва и гемифациального спазма, а в 1977 году Janetta с коллегами опубликовали работу, где представили результаты лечения 47 пациентов с гемифациальным спазмом, которым проводилась микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва.
Компрессия артериальным сосудом лицевого нерва (7 черепного нерва) у пациентов с гемифациальным спазмом впервые была обнаружена Campbell и Keedy в 1947 году.
Revilla в 1947 и 1948 годах описал гемифациальный спазм у 4 из 160 пациентов с невриномами слухового нерва, у 1 из 13 пациентов с менингиомами задней черепной ямки и у 1 больного из 13 с холестеатомами. В то же время, Laine описал гемифациальный спазм у пациента, имеющего мешотчатую аневризму основной артерии, тогда как Campbell и Keedy обнаружили такую же патологию сосудов у 2 пациентов с комбинацией гемифациального спазма и невралгией.
В 1917 году американский нейрохирург Cushing сообщил о 4 пациентах, у которых отмечалось подергивание лица. В 1920 году он же описал наличие гемифациального спазма у трех пациентов с невралгией тройничного нерва и применил к этому сочетанию болезней термин “конвульсивный тик”.
В 1875 году немецкий врач Schultze описал случай типичного гемифациального спазма. После того, как пациент скончался от туберкулеза легких, было произведено вскрытие и обнаружена небольшая аневризма вертебральной артерии, которая располагалась около слухового и лицевого нервов.
Впервые подробно описал клинику гемифациального спазма французский врач E. Brissand в 1884 году.
Каждый год появляется 8 новых пациентов с гемифациальным спазмом на 1000000 населения. В 2 раза чаще болеют женщины.
Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо) - симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, развивающийся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга. Для него характерно появление умеренных и непостоянных безболезненных судорог в круговой мышце глаза, постепенно прогрессирующих в частоте и силе и распространяющихся вниз по лицу, вовлекая всю мимическую мускулатуру. Длительность приступа может достигать нескольких часов. Мышечные сокращения представляют собой либо тонические мышечные спазмы, либо клонические судороги (тикозный гиперкинез). По мере развития заболевания на половине лица появляется тоническая полумаска: глазная щель уже, рот и нос оттянуты, подкожная мышца шеи- platysma- напряжена. Иногда приступ прерывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица. Выделяет типичный гемифациальный спазм (начинается в круговой мышце глаза и далее захватывает всю нижележащую мимическую мускулатуру половины лица) и атипический (начинается с мышц щеки и постепенно вовлекает всю вышележащую мимическую мускулатуру). Гемиспазм не распространяется за пределы зоны, иннервируемой VII черепным нервом, может сочетаться с невралгией тройничного нерва. При гемиспазме возможно одностороннее нарушение функции слухового нерва (8 черепного нерва).
Гемифациальный спазм
НИИ нейрохирургии имени Н.Н.Бурденко
Комментариев нет:
Отправить комментарий